Síndrome rara impõe limite de 10% das calorias diárias; conheça a SQF

Todos sabemos que é importante evitar alimentos ultraprocessados repletos de sódio, açúcares e gorduras. Mas o que fazer quando até mesmo os alimentos saudáveis não devem fazer parte da dieta? Este é o caso de quem tem a Síndrome da Quilomicronemia Familiar (SQF), uma doença rara que limita a quantidade diária de calorias da alimentação.

Os pacientes com a síndrome apresentam uma falha no gene responsável pela produção da enzima lipoproteína lipase (LPL), que tem o papel de metabolizar os triglicérides. Com isso, as taxas se elevam, desencadeando dores abdominais, pancreatites, alterações nos vasos da retina, e lesões cutâneas, chamadas xantomas eruptivos, por exemplo.

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Para minimizar essas complicações, os pacientes devem seguir uma dieta muito restrita por toda a vida, normalmente de até 10% do total de calorias diárias. Isso porque mesmo os alimentos sugeridos para a dieta de alguém que busca uma vida mais equilibrada e saudável, ainda que ricos em nutrientes e minerais, podem ter um alto teor de gordura. Sendo assim, são contraindicados para quem tem SQF.

"Com isso, a partir da confirmação do diagnóstico, é importante que o paciente tenha o acompanhamento de um nutricionista que realizará a orientação alimentar adequada e individualizada", explica Ana Maria Pita Lottenberg, Doutora e Mestre em Ciências dos Alimentos pela Faculdade de Ciências Farmacêuticas da Universidade de São Paulo (USP).

Síndrome da Quilomicronemia Familiar (SQF)

A SQF é uma doença rara e autossômica recessiva, ou seja, a pessoa afetada precisa herdar de ambos os pais os genes alterados para desenvolvê-la. Sendo assim, se pai e mãe carregam o gene, cada filho do casal tem 25% de chance de ter a doença. Estima-se que a doença afete entre uma e duas a cada 1 milhão de pessoas no mundo.1,6

A doença se caracteriza por uma falha no gene responsável pela produção da enzima lipoproteína lipase (LPL), ou por falhas em outros genes associados à função da LPL, que tem o papel de metabolizar os triglicérides. Com isso, ocorre um acúmulo de quilomícrons, que são partículas de gordura que transportam os triglicérides pelo sistema sanguíneo. 

Esse excesso eleva muito as taxas de triglicérides, desencadeando dores abdominais, fadiga, alterações de memória, crises de pancreatite, alterações nos vasos da retina, e lesões cutâneas, chamadas xantomas eruptivos.

Alimentos proibidos para quem tem a Síndrome da Quilomicronemia Familiar (SQF)

Devido às restrições, pacientes devem substituir uma série de alimentos, conforme est[a relacionado abaixo. Confira:

• Carne vermelha: as carnes vermelhas são ricas em gordura e possuem alto teor de ácidos graxos saturados, que elevam ainda mais os triglicerídeos no sangue. Uma alternativa é o consumo de frango (sem pele), peixe e ovos;
• Leites, queijos, iogurtes e derivados integrais ou semidesnatados: o consumo de leite, iogurte e coalhada pode ocorrer somente na forma totalmente desnatada. Quanto aos queijos, quase todos os tipos são muito ricos em gorduras e, assim como as carnes vermelhas, também são ricos em ácidos graxos saturados. Uma opção pode ser o consumo de ricota desnatada.
• Óleo, azeite e manteiga: evite adicionar gorduras às receitas. Cozinhe com água, alho, cebola e especiarias. Deixe a sua porção diária de gordura reservada para as que estão naturalmente presentes em alguns alimentos que farão parte de seu plano alimentar, como as fontes proteicas. No caso da manteiga, você pode substituí-la por ricota desnatada, por exemplo.
• Coco, abacate e frutas oleaginosas: ainda que sejam ricas em nutrientes, vitaminas e minerais, essas frutas são umas das principais fontes alimentares de gordura vegetal. Logo, devem ser evitadas por quem tem a SQF. As outras frutas podem ser consumidas em quantidades indicadas pelo nutricionista.

Receitas para quem tem SQF

Pensando nessa restrição alimentar, um grupo de nutricionistas especializados, com o apoio da PTC Therapeutics, desenvolveu o livro de receitas "Descobrindo Novos Sabores", especialmente para quem tem SQF. O objetivo é trazer refeições práticas, regionais, com baixo teor de gordura e fáceis de serem preparadas até por quem não tem muita experiência na cozinha. 

Nele estão receitas com alimentos permitidos na dieta dessas pessoas, como frutas, folhas verdes, legumes coloridos, feijão, ervilha e lentilha, peixes brancos não oleosos, ervas e especiarias, por exemplo. Clique no link para baixar gratuitamente o livro que tem mais de 130 receitas.