Síndrome da Pessoa Rígida: entenda a doença de Céline Dion

A cantora Céline Dion, 54, divulgou através de vídeo nas redes sociais que está enfrentando problemas de saúde há bastante tempo. Ela precisou interromper sua agenda de shows após receber o diagnóstico de um distúrbio neurológico raro, a síndrome da pessoa rígida. Segundo a artista, esta é a causa dos espasmos que tem sofrido.

A síndrome da pessoa rígida é tão rara que afeta duas pessoas em cada 1 milhão. Isso quer dizer que, em todo o mundo, há cerca de 16 mil portadores da doença. Cerca de 70% são mulheres.

Notícias relacionadas

Pelé não está sob cuidados paliativos, afirmam filhas do jogador

Epstein-Barr: entenda o diagnóstico de Anitta

Renato Aragão: saiba o que é o Acidente Isquêmico Transitório

O que é a síndrome da pessoa rígida

Ainda não se sabe o que causa a síndrome, mas acredita-se que ela seja uma doença autoimune. Ou seja, ela pode ser resultado da ação do próprio organismo no combate a um corpo estranho, como uma bactéria ou um vírus. Ela está associada a outras doenças autoimunes, tipo diabetes, tireoidite, vitiligo e anemia perniciosa. A doença não tem nenhuma correlação com as vacinas, garante o neurologista e neurocirurgião do Hospital Israelita Albert Einstein, Dr. Wanderley Cerqueira de Lima.

"A síndrome da pessoa rígida acomete o tronco cerebral e a medula espinhal. A evolução do quadro começa lentamente e pode progredir no decorrer dos meses ou até em poucos anos. O paciente tem geralmente uma dor muscular levando a um desconforto, rigidez, dor nas pernas e dor na região lombar, que eventualmente vão e voltam", explica o médico. 

Os músculos vão ficando progressivamente rígidos, o que acontece principalmente nos ombros, pescoço, cintura, às vezes de um lado ou do outro do corpo, o que dificulta a capacidade de andar. "A habilidade ou a performance do paciente no dia a dia torna-se prejudicada. Às vezes ele tem que andar com uma bengala ou até mesmo em cadeira de rodas", afirma o neurologista.

Sintomas

Além da rigidez, a síndrome da pessoa rígida causa espasmos musculares. Eles são variados e desencadeados por um barulho discreto, um contato físico menor, pelo frio, pelo estresse, ou até mesmo por respostas emocionais, explica o Dr. Wanderley. Esse sintoma pode envolver o corpo todo, mas geralmente acomete mais as pernas. Também ocorrem espasmos abdominais, que podem demorar ou durar apenas alguns minutos.

De acordo com o neurocirurgião, os pacientes podem confundir outras condições com a síndrome da pessoa rígida. É o caso, por exemplo, da mioclonia, que leva ao surgimento de contrações musculares. Mas doenças mais graves também podem causar certa confusão, como o tétano, a esclerose múltipla e a mielite transversa, uma doença que acomete a medula espinhal. O quadro pode ser associado ainda a uma distrofia muscular, ou até problemas metabólicos, entre eles a própria diabetes.

Diagnóstico

O médico explica que o diagnóstico é feito principalmente pela história do paciente, que envolve os sintomas e a rigidez que o paciente apresenta. "Os outros testes são pesquisas de anticorpos, contra o GAD e a anti-efesina, substância que faz a conexão dos neurônios", afirma. 

A eletroneuromiografia, um exame de imagem dos quatro membros e eventualmente até da região cervical, também é capaz de mostrar as contrações. "Quando o paciente toma Diazepam durante o exame, é possível perceber uma supressão dessas contrações", acrescenta Wanderley.

Tratamento

Por conta desse efeito, o Diazepam faz parte do tratamento medicamentoso da doença, mas o médico responsável também pode optar pelo Valproato, pregabalina ou até mesmo a gabapentina, tudo para relaxar os músculos, indica o neurologista.

O profissional destaca que é preciso também um tratamento não medicamentoso, que pode incluir alongamentos, terapia com calor, hidroterapia, massagens, acupunturas e fisioterapias. "Quando o caso está mais grave, é o caso de tomar o benzodiazepínico", afirma.

"E se todas essas medicações não funcionam, você pode fazer o que chamamos de plasmaférese, que é trocar o plasma do paciente. Isso porque nesse plasma tem anticorpos que estão combatendo o corpo do organismo. Existem remédios também que mexem com a imunidade, os corticoides e as drogas imunossupressoras, por exemplo. Mas isso tudo você vai avaliando o paciente de tempos em tempos e vendo se ele vai responder", destaca o Dr. Wanderley.. 

Céline Dion e a Síndrome da Pessoa Rígida

Céline precisou remarcar os shows da primavera de 2023 para 2024 e cancelou oito apresentações agendadas para o verão de 2023. O neurologista do Hospital Albert Einstein relata que, por conta da síndrome da pessoa rígida, a cantora pode ter dificuldade para andar, para se locomover, e até mesmo para cantar. Isso porque a musculatura das cordas vocais também se contrai da doença, dificultando a capacidade de falar e mexer a língua. 

"Infelizmente, os espasmos afetam todos os aspectos da minha vida diária, causando dificuldades quando ando, não me permitindo usar minhas cordas vocais para cantar do jeito que estou acostumada", contou a cantora em vídeo publicado no Instagram. No entanto, ela afirmou que tem uma equipe de médicos trabalhando ao seu lado, além de estar recebendo o apoio e a esperança dos filhos.